Mažojo kauniečio istoriją medikai vadina stebuklu

Kaunietė Berta Gelažė augina penkių mėnesių pirmagimį Vėją, sergantį itin reta odos liga – įgimta ichtioze.

Labai reta odos liga

Vos gimęs Vėjas atsidūrė Kauno klinikų Reanimacijos skyriuje: berniuko inkstai, kepenys ir plaučiai deramai nefunkcionavo, įsimetė sepsis.

„Sūnaus oda buvo kaip šarvas, kieta ir pageltusi lyg nuospauda, trukdė kvėpuoti. Reanimacijoje ją drėkino, kad sutrūkinėtų, nusimautų ir užsidėtų nauja oda, – pasakojo Vėjo mama. – Pirmomis dienomis reanimacijoje prognozės buvo tik blogiausios. Neonatologai nežinojo, ko griebtis. Vienu metu sūnui buvo duodami septyni antibiotikai.

Grįžus namo nerimo buvo ne ką mažiau – atrodė, kad parsivežiau pirmos dienos naujagimį, nors jam jau buvo mėnuo. Šiandien atrodo kaip nieko ir nebūtų buvę, jei ne sausa oda. Bendravau su kitomis mamomis, kurios sakė, kad paaugus situacija dažnai pagerėja ir komplikacijų nelieka.“

Dabar Vėjo gyvybei pavojaus nebėra, o ichtiozės forma tapo lengvesnė. Šiuo metu Bertai išsausėjusią sūnaus odą tenka triskart per dieną tepti specialiais tepalais, maudyti vandenyje, kuriame ištirpintas drėkinamasis kremas. Berniukui vis dar reikalinga daugelio specialistų priežiūra – jis lankosi pas odos gydytoją, kardiologą, okulistą, o dėl užsitęsusios geltos būtina gastroenterologo pagalba. Negana to, ligoninėje medikai pastebėjo, kad jis negirdi, tad ūgtelėjusiam Vėjui teko apsilankyti pas medikus dėl klausos sutrikimo.

„Planuojame vykti į šiltus kraštus, bet nežinome, kaip Vėjas jausis. Vis tiek gyvename ne visai normalų gyvenimą. Reikia įsitikinti, ar alergijos maistui nėra, nes kitiems skilinėja oda nuo baltymų. Nuo alergenų sūnus ima kasytis, jo oda raudonuoja. Jam būtina atidesnė priežiūra, tad nerimo yra. Medikai sūnaus išgyvenimą vadina stebuklu. Buvo dienų, kai jie netikėjo, net kunigą norėjo pakviesti. Tačiau po truputį sūnelio būklė gerėjo. Jis jau tiek atlaikė, tad tikimės, kad bus tik geriau“, – džiaugėsi Berta.   


Kauno klinikų Retų odos ligų centro vadovė doc. dr. Vesta Kučinskienė:

– Papasakokite apie Vėjo ichtiozės atvejį. Kokia tiksliai jo ligos forma?

– Ichtiozės formų yra keletas – paprastoji ir įgimta ichtiozė. Paprastoji ichtiozė sutinkama dažniau. Naujagimis gimsta su normalia oda ir pakitimų joje atsiranda apie trečią gyvenimo mėnesį. Įgimta ichtiozė yra sunkesnė ligos forma, beprasidedanti dar intrauteriniu periodu. Vėjo atveju ichtiozė buvo įgimta.

Berniukas jau gimė su pažeista oda, jo kūnelį dengė storas įtemptas apvalkalas, primenantis kolodijumo plėvelę. Po truputį šiame apvalkale radosi įtrūkimai, apvalkalas ėmė luptis, laisviau galėjo judėti krūtinė ir rankytės. Tačiau bendrą būklę sunkino antrinė bakterinė infekcija, galimai patekusi per įtrūkimus. Infekcija pasklido per kraują. Blogėjo inkstų funkcija. Tačiau skiriant reikiamus antibiotikus, slaugytojoms kantriai ir kruopščiai prižiūrint odą, Vėjo bendra ir odos būklė pradėjo gerėti. Šiandien tėveliams reikiamai prižiūrint odą net neįtartume, kad berniukas serga tokia liga.

– Tai – neišgydoma liga. Kokios ichtiozės priežastys ir simptomai? Kaip tai paveikia pacientų gyvenimo kokybę?

– Tai – paveldima liga, kuriai būdingas sustiprėjęs odos ragėjimas, pleiskanojimas ir sausumas. Rankų, kojų tiesiamųjų paviršių oda būna sausa, padengta smulkiomis pleiskanomis, visa oda šiurkšti, pilkšvo atspalvio. Pažeista oda nėra atspari bakterinėms, grybelinėms, virusinėms infekcijoms, greitai įsijautrina įvairiems alergenams.

Sergančiuosius be odos sausumo vargina ir niežėjimas. Ichtiozę dažnai lydi atopija, dažnesnės bakterinės infekcijos. Odos, kartu ir bendra būklė, pablogėja žiemą, suintensyvėja sausumas ir niežėjimas. Ichtiozė gali būti susijusi su kitų organų pakitimais, pavyzdžiui, ragenos ar aortos. Tik sergant kai kuriais sindromais, lydimais ichtiozės, gali būti pažeidžiama rega ar klausa. Įprastai akių ar ausų pažeidimų nebūna.

Sindromai, kuriems būdingi ichtiozės požymiai yra reti, tačiau labai sunkūs. Pavyzdžiui, sergant Refsum sindromu, ichtiozė nežymi, tačiau ją lydi lėtinis polineuritas su progresuojančiu paralyžiumi, kaulų, akių ir kitų organų pažeidimai. Sergant paprastąja žvyneline liga progresuoja iki 10-12 metų, lytinio brendimo metu odos būklė pagerėja ar net pasidaro normali. Įgimtos ichtiozės atveju odos būklė sunkesnė tik gimus, vėliau ji keičiasi priklausomai nuo ligos formos. Jei ichtiozė susijusi su lytimi (šia ligos forma serga tik berniukai), gali būti kad, metams bėgant, ligonio būklė nepagerės.

– Kokiomis priemonės gydomi tokie pacientai? Ar liga pavojinga gyvybei?

– Labai svarbu atkurti odos vientisumą, palaikyti drėgmę, todėl svarbu tepti ją tepalais žiemą, o vasarą – drėkinančiais kremais. Itin svarbu nuolat patepti odą, pagal galimybes ir kelis kartus per dieną. Kad lengviau būtų paveiktos raginės ląstelės, galima naudoti šlapalo ar pieno rūgšties preparatus. Kadangi sergantiesiems ichtioze prakaito ir riebalų liaukų skaičius sumažėja, oda džiūva, netenka gynybinių funkcijų, todėl svarbu vengti karščio, karšto vandens, cheminių dirgiklių, alergenų.

Daugelis pacientų būna įsijautrinę kontaktiniams alergenams. Pavojingumas gyvybei priklauso nuo ligos formos. Jei tai įgimta, ichtiozė gali būti ir lengva, ir labai sunki, kuomet vaisius žūva dar negimęs. Sergant sunkia įgimta ichtioze, oda apsitraukia storu raginiu sluoksniu. Kūdikio veidas gali būti deformuotas dėl išverstų lūpų ir antakių. Raginis sluoksnis sutrūkinėja, per įtrūkimus gali patekti bakterijos, išsivystyti sepsis, storas raginis sluoksnis taip pat kliudo kvėpuoti ir maitintis.

– Ką tėvai turėtų žinoti augindami vaikus su tokia diagnoze?

– Ichtioze sergančiam kūdikiui labai svarbi visavertė mityba, kurią geriausiai užtikrina motinos pienas. Vaikus patartina rengti natūralaus audinio rūbais, skalbti juos bekvapėmis skalbimo priemonėmis. Prausiant naudoti vonios aliejų, kuris gerai drėkina odą. Po vandens procedūrų nepamiršti odą patepti drėkinančiais kremais. Taip pat nepamiršti dezinfekuoti odos įtrūkimus ir žaizdas.

Stengtis praleisti daugiau laiko vėsioje ir drėgnoje patalpoje, drėkinti ir vėdinti patalpas, vengti karštos ir sausos aplinkos. Rekomenduojama reguliariai atlikti profilaktinius skiepus,  papildomai skiepytis nuo vėjaraupių, gripo ir kitų infekcijų, pasitarus su gydytoju infektologu.


Šiame straipsnyje: ligakūdikisišgyvenimaimedikai

NAUJAUSI KOMENTARAI

  • Skelbimai
  • Pranešk
    naujieną
  • Portalo
    svečias
  • Klausk
    specialisto
  • Diskusijos
  • Orai
  • TV
    programa
  • Pažintys
  • Žaidimai
  • Horoskopai
  • Naujienlaiskis
  • RSS
  • Facebook
  • Twitter

Galerijos

Daugiau straipsnių